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医療の挑戦者たち 29

先天性心臓病の治療と女性医師

先天性の心臓病に苦しむ子さな命を救った女性医師。
時代を変えた二つの成果。

ヘレン・トーシック

一九二一年、マサチューセッツ州の女子学生、ヘレン・トーシックは、地元の名門大学医学部への入学を「女性だから」という理由で拒否された。当時のアメリカには、まだ前時代的なルールが残っていたのだ。

女性の入学を認めていたメリーランド州の大学医学部を卒業し、付属病院の小児科医となったトーシックは、先天性の心臓病に苦しむ幼い子どもたちの存在に心を痛める。

極端に血色が悪く、泣き続けると血液中の酸素が不足して発作が起こり、しゃがみ込んでしまう。有効な治療法はなく、幼いうちに一生を終える子も少なくなかった。

彼女は、当時導入されたばかりのX線透視装置を駆使し、子どもたちの心臓が動く映像を見ながら治療法を考えた。「この子たちは、心臓から肺へ流れる血液量が少なくなっている。それなら心臓近くにある別の動脈を肺動脈につなぎ、血液を肺へ流せば、血液中の酸素が増えて病状は改善するのではないか?」彼女はさっそく同僚の外科医にその斬新な構想を相談した。

一九四五年四月、医学会が行われたホールは熱気に包まれた。彼女と外科医は、いままでは救えるはずがなかった子どもたちの命を救った新しい手術の詳細を報告した。そして最後に、元気を取り戻した三人の子どもたちを聴衆に紹介すると、感動が会場を包んだ。どよめきは歓声に変わり、興奮した聴衆は彼女と外科医を肩にかつぎ上げて、ホールの外へと練り歩いたのだった。

トーシックの成果は、先天性の心臓病に対する治療法を確立したことだけではない。あの地元の名門大学医学部が、その翌年から女性に入学を認めることを決定したのだ。

(監修/高橋幸宏 先生 榊原記念病院副院長・心臓血管外科主任部長)

ヘレン・トーシック

名門大学医学部から入学を断られた女性が
小児科医となり、先天性の心臓病に対する治療法を確立

ハーバードを断られ、ジョンズ・ホプキンス大学医学部へ

マサチューセッツ州に住むヘレン・トーシックは、ハーバード大学経済学部教授の娘だった。1921年に彼女は医学の道を目指すため、ハーバード大学に入ろうとするが、当時の医学部は女性を受け入れていなかった。

1923年、彼女はメリーランド州のジョンズ・ホプキンス大学の医学部に入学した。この医学部は1893年に大富豪メアリー・ギャレットasteriskの寄付により創設されたが、ギャレットは寄付の条件として、女子学生も男子学生と同じ条件で受け入れることを大学に約束させていたのだ。このため、同期入学70人のうち、10人が女性であった。

*メアリー・ギャレット (Mary Garrett, 1854-1915)アメリカの慈善事業家。ボルチモア・アンド・オハイオ鉄道の社長の娘。主として女性の社会進出を擁護する慈善事業に出資。

ヘレン・トーシック(Helen Taussig, 1898-1986)
ヘレン・トーシック
(Helen Taussig, 1898-1986)

初めて「ファロー四徴症」の治療に成功

やがてジョンズ・ホプキンス大学付属病院の小児科医となったトーシックは、「ファロー四徴症」と呼ばれる先天性の心臓病を抱えた子どもたちに注目する。唇や指先を中心にチアノーゼ(血液の酸素不足により肌が青みを帯びる)をきたすこの病気に治療法はなかった。しかしトーシックは、同僚の外科医、アルフレッド・ブレロックに革新的な手術法を提案。二人は世界で初めてこの難病の治療に成功する。
手術の成功を大きく伝える当時の新聞

手術の成功を大きく伝える当時の新聞

下の写真、右がトーシック、左がブレロック医師
ファロー四徴症は、肌が青みを帯びることから
「ブルーベビー」と呼ばれていた。
(New York Herald Tribune, 1946. 2.15より)

先天性の心臓病「ファロー四徴症」とは

正常な心臓では右側に二酸化炭素の多い血液が、左側に酸素の多い血液が流れる

全身の臓器や器官に酸素と栄養を届け終わった静脈血は、心臓の右心房へ戻る。右心室へ移動した血液は、肺動脈からいったん心臓の外へ出て肺へ届けられる。肺で充分に酸素を補給した血液は肺から左心房へ送られ、左心室へ移動して大動脈から全身へ届けられる。このように、心臓の右側には二酸化炭素の多い血液が、左側には酸素の多い血液だけが流れている。

正常な心臓

ファロー四徴症では静脈血の大部分が酸素不足のまま全身へ供給される

1888年、フランスの病理学者ファローは、よくみられる先天性の心臓病に4つの解剖学的特徴を認めた。それは①静脈血を肺に送る肺動脈が狭くなっている ②右と左の心室を隔てる壁に穴が開いている ③右心室の心筋が肥厚している ④左心室から全身に血液を送り出す大動脈の位置が右に片寄っている、というものだ。

全身から戻ってきた静脈血は少ししか狭い肺動脈に流れず、心室の壁にあいた穴を通って左心室へ流れ、そのまま大動脈から全身へ送られる。

その結果、つねに肺をスキップした酸素不足の血液が全身を流れるため、患児たちは低酸素発作に苦しむことになる。しかし、この病気に対する有効な治療法は見つかっていなかった。

ファロー四徴症の心臓

X線透視法で新しい手術法のヒントを得たトーシック

脈打つ心臓や大血管の様子を観察し、診断技術を磨く

小児科医となったトーシックは、病態が解明できず治療が不可能な先天性心臓疾患の研究をしようと心に決めた。まずは病態を解明するため、新たに導入されたX線透視装置を駆使して患児のいろいろな心臓病を観察した。それまでのX線撮影装置は、フィルムを体に密着させてX線をあてることで身体内部の写真を撮影するものだったが、新しいX線透視装置は、照射したX線を蛍光画面で受け止めることにより、肺や脈打つ心臓、大血管などの様子を明瞭に観察することができた。彼女はいろいろな心臓病の様子を、X線透視装置で観察した。そして患児が亡くなると解剖し、X線透視での見解と、病理解剖の結果を検証することで、診断の精度を高めていった。その結果、チアノーゼを呈する患児の多くがファロー四徴症であることを確信するに至った。

胎児期の心臓には肺動脈と大動脈を結ぶ「動脈管」が存在する

ヒトは母親の胎内にいる間は肺で呼吸しない。生きるのに必要な酸素は、母親からもらう血液中に充分に含まれているのだ。肺へ多くの血液を流す必要がないという状況に合わせて、心臓血管の構造も、生まれてからの形とは異なっている。生まれる前のヒトには、大動脈と肺動脈をバイパスする「動脈管」という血管が存在し、また右と左の心房を隔てる壁に「卵円孔」という穴が開いている。このため右心からの血液のほとんどが肺を経由せず、直接大動脈へ流れている。そして産まれると間もなく動脈管と卵円孔は塞がり、右心室の血液は肺へ送られるようになるのだ。

胎児期の心臓
右心房へ入ってきた血液は、すべて右心室に入るわけではなく、
多くが卵円孔を通って左心房に入り、左心室から大動脈を経て
全身に供給される。右心室に入った血液も、肺動脈には入るが、
動脈管経由で大動脈へ抜け出す血液も多いため、
肺動脈を通って肺まで達する血液は、わずかとなる。

「人工的に動脈管をつくる」という大胆な手術を発案

大きなヒント:動脈管開存症を併発した子どもたちは意外なほど元気だ

しかし、なかには動脈管が塞がらないまま産まれてくる子どももいる。これは「動脈管開存症」という病気で、そのままにしておくと異常に高い血圧が肺にかかる「肺高血圧症」となり、肺は大きなダメージを負う。だがこの病気に対しては、動脈管を縛るだけの簡単な手術法で治療が可能となっていた。

トーシックはある日、動脈管開存症とファロー四徴症が合併した患児に目をとめた。このような子どもたちは、意外なほど元気なのだ。だが月日が経過するうちに、動脈管が自然に閉じてきた場合、子どもたちの容体はどんどん悪化し始め、やがてチアノーゼを起こすようになってしまった。

トーシックは多くの臨床例を分析するうちに、動脈管開存症を合併したファロー四徴症の子どもたちは、肺動脈の血流量が著しく増えているため、血液中の酸素が多くなっていることに気づいた。そして、このような症例からファロー四徴症治療法のイメージが明瞭に見えてきた。「そうだ、人工的に動脈管を作ればいいのだ!」。

動脈管開存症を併発したファロー四徴症
右心室に入る血液は少ないが、大動脈からは動脈管を通して
肺動脈に血液が供給されるため、肺へ流れ込む血液の
総量が増えるため、血液の低酸素状態が改善される。

外科医のブレロックと手術法を検討

小児科医のトーシックは自分では手術ができないので、同僚の外科医、ブレロックに「人工的に動脈管を作る」手術法のアイデアを相談した。はじめブレロックは、この途方もない話に乗り気ではなかった。しかし、X線透視などによる診断で心臓や血管の役割を明確にイメージできるトーシックの話には説得力があった。そして動物による手術をしてみると、成功の見込みがあることもわかった。

アルフレッド・ブレロック(Alfred Blalock, 1899-1964)
アルフレッド・ブレロック
(Alfred Blalock, 1899-1964)

ついにファロー四徴症の手術に成功

死の一歩手前から小さな命を救いだす

1944年11月、いよいよ手術の日が訪れた。生後11ヵ月のアイリーンは、酸素テントの中でしか生きられない状態で、しかも状態は急速に悪化していた。このままでは、小さな命の灯がまもなく消えてしまうのは明らかだった。その小さな体が手術台に置かれたとき、外科チームのメンバーは驚きを禁じ得なかった。乳児は青灰色を呈し、まるで死体のようにしなびていた。

幸い、腕のいい助手が2名付いていた。そのうちの一人は、後に世界初の人工心臓手術に成功するデントン・クーリーだった。彼らは注意深く小さな胸を開いて、細い動脈を探り当て、予定通りに動脈をつなぎ合わせた。

手術が終わるとトーシックは、同僚の心臓病学者と病室に泊まり込み、常時監視して必要な処置をした。アイリーンは、術後2週目には間違いなく回復する状態になった。

娘への面会を許された母親は、こう言った。

「私は、あんなに血色のいいあの子を見たことはありませんでした。ほかの子と同じだったんです。本当に奇跡のようでした」。

トーシックが計画したファロー四徴症の手術

トーシックが計画したファロー四徴症の手術

赤い円内が動脈をつなぎ合わせた部分。
この場合は左鎖骨下動脈を1ヵ所切断し、
肺動脈の側面に吻合(ふんごう)している。
(Blalock A, Taussig HB: JAMA 128,3, 189-202, 1945より)

トーシックや女性医師が医療に与えた影響

新しい手術法が出てきてからも行われているトーシック手術

その後トーシックとブレロックは多くの症例を手掛け、目覚ましい成績を挙げた。ジョンズ・ホプキンス病院は見学者であふれ、やがてこの手術法は世界中で行われるようになった。1950年までに行われたトーシック手術は1000例を超えたといわれる。

その後、開心直視下でファロー四徴症根治術が行われるようになると主役の座を譲ることになったが、現在でも根治術の前段階として、この手術を実施することもある。

患者を精神的な面からも支える姿勢

トーシックをはじめ、多くの女性医師たちがその実力を示すようになると、「女人禁制」をうたっていた大学医学部も、次々に女性に門戸を開くようになり、女性医師の存在は多くの病院で欠かせないものとなった。

トーシックの診療スタイルは、それまでの男性医師たちとは違っていた。男性医師の多くは、「あくまでも病気と真剣勝負するのが医師」と、戦士のような考え方をする傾向があった。これに対しトーシックの場合は、病気と戦うことはもちろん、患者を力づけ精神的な支援を与える、保護者のような姿勢がきわだっていた。そして女性医師たちには、おおむねそのような姿勢をとる傾向がみられ、それが医療そのもののありかたにも影響を与えたといわれる。

医療の場で情に流されたら大きなミスにつながりかねないことは大前提となるが、今日の医療には、患者の精神面を支える多くのプログラムが組み込まれているのだ。